黎平女子患罕见怪病 洗肺"清水"变"浓牛奶"
贵网讯 从肺里洗出50盐水瓶白色液体后，40岁的杨女士拉着医生说她呼吸“快活多了”。因为患上几率仅有万分之0。36的罕见病“肺泡蛋白沉积症”，杨女士只能靠洗肺活命。3月26日，在贵阳市肺科医院手术室，专家足足用了1。1万毫升生理盐水，才将她左侧肺部洗干净。据了解，此例手术是我省确诊的肺泡蛋白沉积症中的第一例灌洗术。
40岁的杨女士是贵州省黎平县人。她说一开始自己是反复咳嗽、气喘，慢慢地就发病了，不仅不能拎起东西，而且走不了几步路就喘不上气。为治病一家人先后去过很多医院，但都无法查出病因。“3月初来到贵阳时都靠氧气瓶呼吸。”
来到贵阳市肺科医院后，杨女士被诊断患上了肺部罕见疾病——肺泡蛋白沉积症。据该院副院长张放鸣介绍，这是一种非常罕见的肺部弥漫性疾病，由于肺泡表面分泌磷脂样蛋白质，堵住了气泡导致无法呼吸。“迄今尚无特效药物，目前医学界公认的惟一最有效治疗手段是大容量肺部灌洗术。”
3月26日，杨女士被推进了手术室，在体外循环系统的支持下，医生开始对其左侧肺部进行灌洗。经过120分钟的手术，专家用了相当于50罐200ml牛奶的生理盐水才将她的肺洗干净。
昨天，记者在医院看到，洗出来的液体中沉积了厚厚一层棉花絮一样的物质。“这就是肺泡表面代谢异常产生的蛋白，它堵住了肺泡导致无法呼吸，把这些东西洗出来后，病人的症状也就解决了。”张副院长说，今日医生将继续对患者进行右侧肺部灌洗。院方预计手术后患者将恢复正常的肺功能。
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当专家拿到患者CT片时被吓了一跳。只见两肺表面布满了“弥漫性肺泡浸润影”，里面充满了像牛奶一样的白色液体，病情严重性超过尘肺病。肺功能检查后发现，因为被“牛奶”堵住气泡，导致杨能呼吸到的空气不到正常人的1/3，“整个人就像有严重的高原反应一样。”医生说，由于大量的异常蛋白沉积在肺部，肺功能遭受严重损害，如不予以及时有效处理，患者将面临死亡的威胁。
据介绍，手术难点在于为一侧肺部灌洗时，必须保持另一侧肺部的正常通气。“我们将一根V形双腔管子插进了患者的左肺里，将生理盐水源源不断地注进去，在肺里走一圈后，又顺着管子流出来。原先无色的生理盐水流出来就变成了乳白色。”
